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Lt.hemiplegia 환자이신데 모야모야 병을 가지고 계심.

병명 : 모야모야 병 (moyamoya disease)

정의 : 모야모야병은 특별한 이유 없이 두개 내 내경동맥의 끝부분, 즉, 전대뇌동맥과 중대뇌동맥 시작 부분에 협착이나 폐색이 보이고, 그 부근에 모야모야 혈관이라는 이상 혈관이 관찰되는 것을 말한다. 담배연기가 모락모락 올라가는 모양의 뜻을 지녔다.

원인 : 원인이 정확히 밝혀지지 않았으나 감염이 자가면역 반응를 유발하여 혈관염을 유발한다고 하는데 아직까지 정확한 증거는 없다. 또한 환경적 요인이 제시되고 있는데 역학적 조사 결과는 환경 요소보다는 유전적 요소를 뒷받침하고 있으며, 특히 일본에서의 조사 결과, 직업, 생활양식, 지역과는 무관하다는 결과가 나왔다.

증상 : 모야모야병의 증상은 발병시기에 따라 큰 차이가 있다.

소아의 경우에는 보통 24시간 이내, 흔히 1~2시간 이내에 혈관이 딱딱해져서 일시적으로 한쪽 팔다리에 마비 증상이 나타나고, 저리거나 운동기능이 마비되며, 발음에 장애가 생기고(발음부전) 시력이 저하되는 일과성 허혈발작이 나타난다. 또한, 뇌 속의 동맥고리인 윌리스환이 점차적으로 좁아져 뇌 혈류가 감소될 때 그에 따른 증상을 보이는데, 증상이 서서히 심해지므로 초기에 부모들이 자칫 병을 알아차리지 못하는 경우가 많다.

성인에게는 뇌출혈이 흔하며, 두통, 의식장애 증상과 출혈 부위에 따른 부분적 신경장애가 생길 수 있다.
라면이나 국과 같이 뜨겁거나 매운 음식을 먹을 때, 풍선이나 악기를 부는 경우, 심하게 울 때에 과호흡으로 일시적으로 혈액 내의 이산화탄소 농도가 낮아지면서 뇌혈류가 감소하여 증상이 나타나는 경우가 많다.

심한 운동으로 탈수가 된 경우에도 증상이 유발될 수 있다. 대개 갑작스레 울고 난 후 몸에 힘이 빠지면서 몸 한 쪽에 마비가 오거나 반신불수를 일으키고, 곧 회복되는 등의 일과성 허혈 증상이 반복되다가 뇌경색으로 나타나기도 한다. 간혹 심한 두통이나 간질성 경련을 보이기도 한다.

증상이 주로 유발되는 시기는 4~6세 경이지만, 아주 어린 나이에도 나타날 수 있으며 성인기에도 증상이 발생할 수 있다. 소아에게 뇌출혈은 드물지만 30~40대의 성인은 모야모야 혈관의 출혈 발생 후 첫 증상으로 뇌출혈이 발생하는 경우도 있으며 이에 따라서 영구적인 장애를 남길 가능성이 높다. 이 때는 모야모야 혈관이 측부 혈행로가 되는데, 혈관층이 정상적으로 형성되어 있지 않아 장기간에 걸친 물리적 스트레스로 출혈을 일으킬 수 있다.

초기 증상이 간질 형태로 발생하는 경우도 있으므로 정밀한 검사가 필요하다.